第七节　呼吸系统发育

小儿呼吸系统的解剖、生理、免疫特点与小儿时期易患呼吸道疾病密切相关。呼吸系统以环状软骨下缘为界，分为上呼吸道、下呼吸道，上呼吸道包括鼻、鼻窦、咽、咽鼓管、会厌及喉；下呼吸道包括气管、支气管、毛细支气管、呼吸性细支气管、肺泡管及肺泡。

一、解剖特点

（一）上呼吸道

1.鼻和鼻窦

婴幼儿没有鼻毛，鼻黏膜柔弱而富于血管，故易受感染，感染时由于鼻黏膜的充血肿胀，常使狭窄的鼻腔更加狭窄，甚至闭塞，发生呼吸困难，拒绝吃奶以及烦躁不安。此外，婴儿期鼻黏膜下层缺乏海绵组织，此后逐渐发育，到了性成熟期最为发达，所以婴幼儿很少发生鼻出血，而接近性成熟期时鼻出血才多见。

鼻对吸入的有害物质有清除作用，对吸入的气体有嗅觉识别作用，对吸入气体有调节温度、湿度作用，鼻黏膜还有免疫作用。气管插管或气管切开的患儿，由于丧失正常的生理功能，需要对患儿吸入的气体以加温湿化器进行加温增湿，才能保证吸入气体符合生理需要。

鼻窦在新生儿时期只有始基，或未发育，新生儿上颌窦和筛窦极小，2 岁以后迅速增大，至12 岁才充分发育。额窦和蝶窦分别在2 岁及4 岁时才开始。由于幼儿鼻窦发育较差，上呼吸道感染时极少引起鼻窦炎。但上颌窦相对较大，鼻腔感染时可发生上颌窦炎。由于鼻窦黏膜与鼻腔黏膜相延续，鼻窦口相对较大，故急性鼻炎常累及鼻窦，学龄前期儿童鼻窦炎并不少见。

2.鼻泪管和咽鼓管

婴儿鼻泪管短，开口接近于内眦部，且瓣膜发育不全，故上呼吸道感染常侵入眼结膜引起炎症。婴儿咽鼓管较宽，且直而短，呈水平位，故鼻咽炎时易并发中耳炎。

3.咽部

咽为肌性管道，上宽下窄，形似漏斗，分为鼻咽、口咽、喉咽三部分。儿童的咽部较狭窄且垂直。咽部淋巴组织丰富，有的聚集成团，有的分散成小簇，在咽部黏膜下有淋巴管相互联系，形成咽淋巴环，是咽部感染的防御屏障。

（1）腭扁桃体：

即扁桃体，是咽部最大的淋巴组织，位于两个腭弓之间，新生儿时期不发达，到1 岁末才逐渐增大，4～10 岁时发育达最高峰，14～15 岁时逐渐退化，故扁桃体炎常见于年长儿，1 岁以下婴儿则少见。扁桃体具有一定的防御功能，但当细菌隐藏于腺窝深处时，却又成为慢性感染的病灶。

（2）咽扁桃体：

即腺样体，位于鼻咽顶与后壁交界处，约在6～12 月龄时开始发育，6～7 岁时最显著。一般10 岁以后逐渐退化萎缩。肥大的腺样体可堵塞后鼻孔，影响呼吸，严重肥大是小儿阻塞性睡眠呼吸暂停的重要原因。

4.喉

新生儿喉头位置较高，声门相当于颈椎3～4 的水平（成人相当于颈椎5～6 的水平），并向前倾斜。气管插管时需将喉头向后压以利于暴露声门。6 岁时声门降至第5 颈椎水平，但仍较成人高。小儿喉腔呈漏斗形，分为声门上区、声门区、声门下区。声门区包括室带（假声带）和声带，声带的前3/5 为发音部分，后2/5 位于杓状软骨之间的为呼吸部分。声门以下至环状软骨以上为声门下区，是小儿呼吸道最狭窄处，与成人最狭窄部位声门不同，选择气管插管时应予注意。儿童的喉部呈漏斗形，喉腔较窄，声门狭小，软骨柔软，黏膜柔嫩而富有血管及淋巴组织，故轻微炎症即可引起声音嘶哑和吸气性呼吸困难。

（二）下呼吸道

气管、支气管及以下呼吸道共有23 级，根据功能的不同，分为传导区、移行区和呼吸区。

1.传导区

由气管分支的前16 级组成，包括气管、支气管与细支气管，专司气体传导，并对吸入的气体进一步增温、增湿。

婴幼儿的气管、支气管较成人短且较狭窄，黏膜柔嫩，血管丰富，软骨柔软，因缺乏弹性组织而支撑作用差，因黏液腺分泌不足导致气道干燥，因纤毛运动较差而清除能力差。故婴幼儿容易发生呼吸道感染，一旦感染容易发生充血、水肿，导致呼吸道不畅，引起呼吸困难。

气管分叉在新生儿位于3～4 胸椎，而成人在第5 胸椎下缘。主支气管左右各一，左主支气管细长，由气管向侧方伸出；右主支气管短而宽，为气管直接延伸，较直，与轴线偏斜较小，约30°～36°，气管插管易滑入右侧，支气管异物亦以右侧多见。支气管的结构在11级以后有重要的改变，直径小于1mm 的细支气管，由于管壁软骨的消失，不再是维持气道通畅的主要因素。由细支气管（12～16 级）向下，分支数目明显增多，总截面积增大，直径小于2mm 的小气道阻力，仅占呼吸道阻力的1/10，但以明显憋喘为特点的婴幼儿毛细支气管炎，小气道阻塞是呼吸道阻力增加的主要原因。

2.移行区包括呼吸性细支气管

（17～19 级）是细支气管向肺泡过渡阶段，估计总共数万终末细支气管可分出约数十万最后一级呼吸性细支气管。

支气管（包括呼吸性细支气管）生后即有平滑肌，从出生到8 个月逐渐增加，但近端气道平滑肌的增长是从8 个月到成年。婴儿支气管壁缺乏弹力组织，软骨柔弱，细支气管无软骨，呼气时易被压，造成气体滞留，影响气体的交换。由于胎儿时期气道的发育先于肺泡的发育，新生儿的肺传导部分多，呼吸部分少，故无效腔/潮气量比例大（成人0.3，新生儿0.4，早产儿0.5），其结果呼吸效率低。

3.呼吸区

由肺泡管（20～22 级）和肺泡囊（23 级）组成，一个终末呼吸细支气管至少有40 个肺泡管和肺泡囊。肺泡总数约一半来自肺泡管。肺泡囊是呼吸道分支的最后一级，为盲端。

（三）肺

1.产前肺的发育

要为出生后的能完成生理需要的呼吸功能作准备，形态学的发育包括：气道分叉，形成传导气道与呼吸气道，气道分离形成肺泡和肺血管。可分为胚胎期和胎儿期。

（1）胚胎期（4～7 周）：

呼吸系统的发育始于内胚层和间胚层，于妊娠26～28 天开始，在前原肠的内胚层出现原始气道，并很快分为左、右总支气管，为“肺芽”，肺段支气管在妊娠5～6 周建立。

（2）胎儿期：

1）假性腺期（7～17 周）：

由于本期的肺组织切片与腺泡相似而得名。气管分子的总数45%～75%在妊娠第10～14 周已确定。到第16 周呼吸道的所有传导区均已出现，此后的发育只有长度和管径的增长，而无数目的增加。移行区呼吸性细支气管的发育于14～16 周开始。到本期末，原始气道开始形成管腔。此期气管与前原肠分离，分离不全则形成食管气管瘘，是重要的先天畸形。

2）成管期（17～27 周）：

此期支气管分支继续延长，形成呼吸管道，细胞变为立方或扁平，开始出现有肺泡Ⅱ型细胞特点的细胞，并开始有了肺腺泡为特点的基本结构。毛细血管和肺的呼吸部分的生长为本期的特点。

3）成囊期（27～34 周）：

末端呼吸道在此期加宽并形成柱状结构，是为肺泡小囊。此期明显变化是间质量少，小囊壁变薄，在29～32 周开始形成肺泡，由于肺泡的发育，到足月儿肺内面积从1～2m2 增加到3～4m2。

4）肺泡期（34 周～）：

本期出现完整的毛细血管结构的肺泡，肺泡表面扩大，这是肺泡能进行气体交换的形态学基础。肺能在子宫外完成气体交换尚需有肺表面活性物质的参与。只有进入妊娠34 周后，胎儿呼吸道内的液体中才出现由肺泡Ⅱ型上皮细胞分泌的肺泡表面活性物质。肺泡成熟的时间和程度受内分泌控制，甲状腺素有促进肺泡分隔的作用。肺泡的形成也受到物理因素的影响，胎儿肺液对肺的伸张和胎儿呼吸对肺周期性的扩张都是肺泡腺泡发育所必需的。膈疝、羊水过少或胎儿呼吸停止（脊髓病变）都会造成肺发育不全。

2.生后肺的发育

早产儿肺泡直径仅75µm，新生儿为100µm，成人为250～350µm。新生儿肺容量约为150ml。生后肺发育分为2 期：第一期为从出生到生后18 个月，此期肺气体交换部分的面积和容积呈不成比例的快速增长，毛细血管容积的增长快于肺容积，不但有新的肺泡间隔的出现，更伴有肺泡结构的完善化，其结果肺泡的发育可在2 岁以前完成。第二期肺脏所有组分均匀生长，虽然还有新的肺泡生出，但主要是肺泡的面积增加，8 岁时为32m2，到成人期为75m2。

在成人肺泡间有Kohn 孔（肺泡孔），在气道阻塞时起侧支作用，在婴幼儿要到2 岁以后才有Kohn 孔，故新生儿无侧支通气。

婴儿肺泡面积按千克体重及与成人相似，但婴儿代谢需要按千克体重计，远较成人为高，因此婴儿应付额外的代谢需要时，呼吸储备能力较小。

肺的血管发育，在胎儿期腺泡前肺动脉即从主肺动脉分支，腺泡内血管的发育与肺泡发育同行，气体交换区微血管的发育在婴儿期，直到约3 岁。

肺泡壁结构中，肺泡壁包括两层肺泡上皮（两侧各一层）和间质，间质包括胶原纤维、结缔组织、毛细血管，肺泡上皮和毛细血管紧密相连，厚度不及0.5µm，是进行气体交换的部位。肺泡壁的Ⅰ型上皮细胞，为直径50～60µm 的扁平细胞，覆盖大于96%的肺泡表面，是气体交换的主要界面。肺泡壁的Ⅱ型上皮细胞，直径10µm，形体小，只占肺泡壁的小部分，但占肺泡细胞总数的60%，合成和分泌肺泡表面活性物质。

儿童的肺泡数量少且面积小，弹性组织发育较差，血管丰富，间质发育旺盛，肺内含血量多而含气量少，易于感染。感染时易导致黏液阻塞，引起间质炎症、肺不张、肺气肿等。

（四）胸壁和横膈

胸壁的肋间肌和横膈在呼吸时的活动使胸廓体积改变，气体得以吸入和呼出。完成吸气运动的主要呼吸肌是横膈的膈肌，其作用占潮气量的大部分，胸壁的肋间外肌也起着重要的作用，第一、二肋的斜角肌和胸锁乳突肌为吸气辅助肌，它们的活动使胸廓的容积扩大，气体得以进入肺内。平静呼气为被动运动，主要靠肺和胸廓的弹性回缩完成。

新生儿肋骨主要为软骨，与脊柱呈直角，吸气时不能通过抬高肋骨增加潮气量；肋骨围成的胸廓截面为圆形，肋骨活动引起肺内容积改变小，呼吸频率低。由于婴儿胸壁柔软，用力吸气产生较大负压时，在肋间，胸骨上、下和肋下缘均可引起内陷，限制了肺的扩张。年龄增长，直立的位置和重力的作用的结果，改变了肋骨的方向，导致截面为椭圆形。胸廓的前后径与横径的比值在生后前3 年明显减小，同时肋骨逐渐骨化，肋骨围成胸廓的力度加强，呼吸作用增加。

在新生儿，对呼吸负担而言，横膈也处于不利位置。婴儿的横膈呈横位，斜度较小，收缩时易将肋骨拉向内，胸廓内陷，呼吸效率降低。由于平位的横膈收缩时向下活动较小，胸廓的增加也较小。

呼吸肌的肌纤维有不同类型，其中耐疲劳的肌纤维在膈肌和肋间肌于早产儿不到10%，足月儿占30%，1 岁达到成人水平，约占50%～60%。由于解剖、形态、呼吸肌收缩性能和能量需要的特点，小婴儿在呼吸负担增加时易发生呼吸肌疲劳，导致呼吸衰竭。

由于婴儿胸壁柔软，胸壁的顺应性明显增加，结果导致低功能残气量。到2 岁时胸壁顺应性与肺顺应性相似，和成人一致。

总而言之，婴幼儿胸廓较短，前后径相对较长，呈桶状；肋骨呈水平位，膈肌位置较高，胸腔小而肺脏相对较大；呼吸肌发育较差，易于疲劳。因此在呼吸时，肺的扩张受到限制，尤以脊柱两旁和肺的后下部受限更甚，不能充分换气，故肺部病变时，容易出现呼吸困难。小儿纵隔体积相对较大，周围组织松软，在胸腔积液或气胸时易致纵隔移位。

二、小儿呼吸系统生理特点

呼吸的目的是吸入新鲜空气，排出二氧化碳，通过气体交换维持气体正常代谢。

1.呼吸频率与节律

小儿呼吸频率快，年龄越小，频率越快（表1-10）。新生儿及出生后数月的婴儿呼吸极不稳定，可出现深、浅呼吸交替，或呼吸节律不整、间歇、暂停等现象。

2.呼吸类型

小儿膈肌较肋间肌相对发达，且肋骨呈水平位，肋间隙小，故婴幼儿为腹式呼吸。随年龄增长，膈肌和腹腔脏器下降，肋骨由水平位变为斜位，肋骨骨化，肋间肌逐渐发育成熟，肋骨围成胸廓的力度加强，逐渐转化为胸腹式呼吸。7 岁以后逐渐接近成人。

3.呼吸功能特点

（1）肺活量：

小儿肺活量约为50～70ml/kg。在安静情况下，年长儿仅用肺活量的12.5%来呼吸，而婴幼儿则需用30%左右，说明婴幼儿呼吸储备量较小。小儿发生呼吸障碍时其代偿呼吸量最大不超过正常的2.5 倍，而成人可达10 倍，因此易发生呼吸衰竭。

（2）潮气量：

小儿潮气量约为6～10ml/kg，年龄越小，潮气量越小；无效腔/潮气量比值大于成人。

（3）每分钟通气量和气体弥散量：

前者按体表面积计算与成人相近；后者按单位肺容积计算与成人相近。

（4）气道阻力：

由于气道管径细小，小儿气道阻力大于成人，因此小儿发生喘息的机会比较多。随年龄增大气道管径逐渐增大，从而阻力递减。

4.肺循环

肺循环分两部分，右心室—肺动脉—肺静脉—左心房，是肺循环的主要部分，执行气体交换功能；支气管动脉是支气管、肺的营养血管。

（1）肺循环特点：

为适应肺循环气体交换的主要功能，肺循环的血管具有管壁薄，长度短，口径粗的特点。肺泡的毛细血管网是全身最密的，且多吻合支与动静脉短路。由于肺泡面积（成人）有70m2，毛细血管内膜是极薄的，非常有利于气体交换。

肺循环和体循环最显著的差异之一是对氧的不同反应。缺氧时脑、心、肾部位血管扩张，在肺循环缺氧时引起血管收缩，这可减少肺通气障碍区域的血流量，改变通气血流比例，改善缺氧状态。

（2）肺循环的压力：

正常成人肺动脉舒张压8mmHg（1mmHg=133.322Pa），收缩压25mmHg，平均压15mmHg。肺循环的低压是由其功能决定的。从为减轻右心负担角度而言，肺动脉只要将血液推向肺脏不同部位，即可满足气体交换。肺换气面积减少，肺循环阻力加大（如肺血管栓塞），肺血流量增加（如先天性心脏病），呼吸性酸中毒和缺氧等均可导致肺动脉高压，严重的肺动脉高压可导致心力衰竭。

5.肺表面活性物质

（1）肺表面活性物质（pulmonary surfactant，PS）的主要作用是降低肺泡表面张力，减少回缩力，可使肺泡表面张力系数下降，显著降低血浆的表面张力。PS 作用的生理意义主要表现为：

1）降低吸气阻力，减少吸气做功。

2）维持肺泡稳定性：肺泡表面活性物质在肺泡内液-气界面的密度可随肺泡半径的变化而变化。在肺泡缩小（呼气）时，肺泡表面活性物质的密度增大，降低肺泡表面张力的作用增强，肺泡表面张力减小，因而防止肺泡萎陷；而肺泡扩大（吸气）时，肺泡表面活性物质密度减小，肺泡表面张力增大，因而防止肺泡过度膨胀。

3）防止肺水肿：由于肺泡表面张力的合力指向肺泡腔内，根据组织液生成原理，肺泡表面张力对肺毛细血管血浆和肺组织间液可产生“抽吸”作用，使肺组织液生成增加，因而可能导致肺水肿。

4）防御功能：PS 可通过不同机制启动巨噬细胞等对微生物的杀伤作用，它本身对微生物也有不同的直接影响。

（2）病理变化：早产儿因PS 不足引起肺不张导致呼吸窘迫综合征（respiratory distress syndrome，RDS）和呼吸衰竭。

6.免疫特点

小儿呼吸道的非特异性和特异性免疫功能均较差。如咳嗽反射及纤毛运动功能差，难以有效清除吸入的尘埃和异物颗粒。肺泡吞噬细胞功能不足，婴幼儿辅助性T细胞功能暂时低下，分泌型IgA、IgG，尤其是IgG 亚型含量低微。此外，乳铁蛋白、溶菌酶、干扰素及补体等的数量和活性不足，故易患呼吸道感染。